Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico / Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report

El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.

[Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report]. / Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.

El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

[The Convention on the Rights of the Child in Action: the Hospital Garrahan's experience through mainstreaming the rights approach into health care]. / La Convención sobre los Derechos del Niño en Acción: Experiencia del Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" en la integración del enfoque de derechos en las prácticas del equipo de salud.

INTRODUCTION: Daily practice shows the lack of knowledge that health workers have about child rights, in terms of learning about local and international regulations and frameworks, as well as the persistence of paternalistic attitudes towards children and adolescents that attend health care services. The Convention on the Rights of the Child founded a new paradigm to consider the child as a subject of rights. OBJECTIVE: To report the experience of professional training for the mainstreaming of child rights in the Hospital J. P. Garrahan. METHODOLOGY: Courses for all areas of the institution were implemented. Teaching procedures and assessment criteria were defined through the formulation and implementation of projects, interdisciplinary work, professional accreditation and progressive institutionalization. RESULTS: Five training courses were held since 2009. 201 students were enrolled, 50.2% of which finished. The level of satisfaction with the proposal in terms of knowledge and expectations showed satisfactory results. The challenges and opportunities in the implementation are discussed. CONCLUSION: Incorporating the human rights approach implies an institution cultural change. The continuing education in the rights of children will contribute to achieving this goal.

Neumonitis intersticial por Histoplasma capsulatum / Interstitial penumonitis caused by Histoplama capsulatum

Se presentó un niña de 9 años de edad,oriunda de la provincia de Santa Fe,con historia de 7 meses de decaimiento,hiporexia,disnea progresiva y adelgazamiento.La paciente ingresó desnutrida con signos de insuficiencia respiratoria crónica.Radiológicamente presentaba neumonitis intersticial bilateral micro y macronodulillar,apicocaudal,que llegaba hasta la periferia.Inicialmente se la medicó con tuberculostáticos.La niña curso su primer mes de internación con hipoxemia,síndrome febril prolongado,policultivándosela en reiteradas oprtunidades con resultado negativo,trombocitopénica y con hepatomegalia progresiva.Del estudio micológico del material obtenido de pulmón y médula ósea,así como de un hemocultivo procesado por la técnica de lisis-centrifugación,se obtuvo finalmente el desarrollo de un hongo dimórfico:Histoplasma capsulatum,variedad capsulatum.Fue medicada con anfotericina,suspendiéndole los tuberculostáticos.Es de destacar la importancia del medio epidemiológico de la histoplasmosis,así como la desaparición de la inmunidad para Histoplasma capsulatum durante el transcurso de los años.Dada la similitud clínica con tuberculosis,el estudio micológico preciso fue el que permitió arribar el diagnóstico corecto e instaurar la terapéutica adecuada

Neumonitis intersticial por Histoplasma capsulatum / Interstitial penumonitis caused by Histoplama capsulatum

Se presentó un niña de 9 años de edad,oriunda de la provincia de Santa Fe,con historia de 7 meses de decaimiento,hiporexia,disnea progresiva y adelgazamiento.La paciente ingresó desnutrida con signos de insuficiencia respiratoria crónica.Radiológicamente presentaba neumonitis intersticial bilateral micro y macronodulillar,apicocaudal,que llegaba hasta la periferia.Inicialmente se la medicó con tuberculostáticos.La niña curso su primer mes de internación con hipoxemia,síndrome febril prolongado,policultivándosela en reiteradas oprtunidades con resultado negativo,trombocitopénica y con hepatomegalia progresiva.Del estudio micológico del material obtenido de pulmón y médula ósea,así como de un hemocultivo procesado por la técnica de lisis-centrifugación,se obtuvo finalmente el desarrollo de un hongo dimórfico:Histoplasma capsulatum,variedad capsulatum.Fue medicada con anfotericina,suspendiéndole los tuberculostáticos.Es de destacar la importancia del medio epidemiológico de la histoplasmosis,así como la desaparición de la inmunidad para Histoplasma capsulatum durante el transcurso de los años.Dada la similitud clínica con tuberculosis,el estudio micológico preciso fue el que permitió arribar el diagnóstico corecto e instaurar la terapéutica adecuada